Zorgpad multifocale motorische neuropathie
Multifocale motorische neuropathie is een zeldzame aandoening van de perifere zenuwen. Hierbij raken vooral de motorische zenuwen aangedaan, die de spieren aansturen. Dit leidt tot krachtsverlies, vaak beginnend in handen of armen.
De klachten ontstaan meestal geleidelijk en kunnen zich uitbreiden naar andere spiergroepen. Gevoelsstoornissen (zoals tintelingen of een doof gevoel) staan meestal niet op de voorgrond. De aandoening komt vooral voor bij volwassenen.
1) Eerste contact/Verwijzing
Patiënten worden meestal verwezen door een neuroloog of huisarts, bijvoorbeeld bij onbegrepen krachtsverlies of een vermoeden van een neuromusculaire aandoening.
Na ontvangst van de verwijzing wordt beoordeeld of een afspraak nodig is op de polikliniek of dat eerst een advies aan de verwijzend arts wordt gegeven. Indien een afspraak volgt, wordt aanvullende medische informatie opgevraagd.
2) Voorbereidingsfase
Voorafgaand aan het eerste bezoek worden de beschikbare medische gegevens en eerdere onderzoeksuitslagen beoordeeld.
Patiënten ontvangen informatie over de afspraak en eventuele aanvullende onderzoeken. Het kan helpen om klachten, vragen en het verloop van de symptomen vooraf op een rij te zetten.
3) Eerste afspraak
Tijdens de eerste afspraak wordt uitgebreid stilgestaan bij de klachten, het ontstaan en het verloop daarvan. Ook wordt gekeken naar de algemene gezondheid en het medicatiegebruik.
Er vindt een neurologisch onderzoek plaats, waarbij onder andere spierkracht, reflexen, coördinatie en het functioneren van de zenuwen worden beoordeeld.
Daarnaast kunnen vragenlijsten worden gebruikt om de ernst van de klachten en de impact op het dagelijks leven in kaart te brengen. Er is ruimte om vragen te stellen en uitleg te krijgen over het mogelijke vervolg.
4) Diagnosefase en onderzoeken
Om de diagnose multifocale motorische neuropathie te stellen, zijn verschillende onderzoeken nodig. Deze zijn gericht op het aantonen van afwijkingen in de motorische zenuwen en het uitsluiten van andere aandoeningen.
De onderzoeken kunnen bestaan uit:
- Zenuwgeleidingsonderzoek (EMG), waarbij de werking van de zenuwen wordt gemeten
- Bloedonderzoek, onder andere gericht op antistoffen (zoals anti-GM1-antistoffen)
- Aanvullende onderzoeken indien nodig, afhankelijk van de klachten en bevindingen
De diagnose wordt gesteld op basis van het totaalbeeld van klachten, lichamelijk onderzoek en onderzoeksuitslagen.
5) Gesprek - uitslagen onderzoeken
De uitslagen van de onderzoeken worden besproken tijdens een vervolgafspraak. Daarbij wordt uitgelegd of er sprake is van multifocale motorische neuropathie en wat dit betekent voor de situatie.
Ook wordt besproken welke behandelmogelijkheden er zijn en wat verwacht kan worden van het verdere verloop.
6) Behandelfase
Multifocale motorische neuropathie is een behandelbare aandoening. De behandeling is gericht op het verbeteren van de spierkracht en het remmen van ziekteactiviteit.
De belangrijkste behandeling bestaat uit het toedienen van immunoglobulinen (antistoffen), meestal via een infuus (intraveneus). Deze behandeling kan:
- de spierkracht verbeteren
- verdere achteruitgang vertragen
- klachten verminderen
De behandeling wordt vaak herhaald, omdat het effect na verloop van tijd kan afnemen.
Afhankelijk van de situatie kan de behandeling ook thuis plaatsvinden. In sommige gevallen worden alternatieve toedieningsvormen overwogen, zoals onderhuidse toediening.
Andere afweeronderdrukkende behandelingen worden alleen in specifieke situaties ingezet.
Persoonlijk behandelplan
Samen met de patiënt wordt een persoonlijk behandelplan opgesteld. Hierbij wordt rekening gehouden met:
- de ernst van de klachten
- het effect van de behandeling
- de persoonlijke situatie en voorkeuren
De frequentie en vorm van de behandeling worden afgestemd op het individuele verloop van de aandoening.
Evaluatie
Tijdens de behandeling wordt regelmatig geëvalueerd hoe het gaat. Hierbij wordt gekeken naar veranderingen in spierkracht, functioneren en klachten.
Dit gebeurt door middel van gesprekken, lichamelijk onderzoek en zo nodig aanvullende metingen. Op basis van deze evaluaties kan de behandeling worden aangepast.
Multidisciplinaire zorg
De zorg voor MMN wordt geleverd door een team van verschillende zorgverleners. Afhankelijk van de situatie kunnen betrokken zijn:
- neuroloog
- revalidatiearts
- fysiotherapeut
- ergotherapeut
- gespecialiseerde verpleegkundige
Wanneer nodig wordt de situatie besproken in een overleg van meerdere specialisten, zodat de behandeling goed op elkaar wordt afgestemd. Er is één hoofdbehandelaar die het overzicht houdt.
7) Herstel en nazorg
Patiënten blijven onder controle om het verloop van de aandoening en het effect van de behandeling te volgen.
De frequentie van controles verschilt per persoon en hangt af van de stabiliteit van de klachten en de behandeling. Tijdens controles worden onder andere:
- de spierkracht en het functioneren beoordeeld
- het effect van de behandeling besproken
- eventuele bijwerkingen geëvalueerd
Na elke belangrijke wijziging in de behandeling wordt een vervolgafspraak gepland en wordt de verwijzend arts geïnformeerd.
Leven met de aandoening / ondersteuning
Leven met MMN kan invloed hebben op dagelijkse activiteiten, werk en mobiliteit.
Ondersteuning kan bestaan uit:
- fysiotherapie om spieren zo goed mogelijk te gebruiken
- ergotherapie voor praktische aanpassingen in het dagelijks leven
- begeleiding door een revalidatieteam
Indien de situatie stabiel is en geen specialistische behandeling meer nodig is, kan de zorg (gedeeltelijk) worden overgedragen aan de huisarts of een ziekenhuis dichter bij huis.
Bij veranderingen in klachten of vragen kan altijd opnieuw contact worden opgenomen met het expertisecentrum.
8) Transitie naar volwassenenzorg
Multifocale motorische neuropathie komt vrijwel uitsluitend voor bij volwassenen. Overgang van kindzorg naar volwassenenzorg is daarom meestal niet van toepassing.